artykuł lekarza rodzinnego Marcina Pustkowskiego
Pierwotna i wtórna niewydolność
Nadnercze
jest parzystym organem umiejscowionym nad nerką. Zawiera w sobie dwa
odrębne składniki. Wewnętrzna część, rdzeń, produkuje adrenalinę,
najważniejszy hormon stresu, który w odpowiednich sytuacjach zwiększa
częstość akcji serca i poziom cukru we krwi oraz dostosowuje przepływ
krwi do zwiększonych przez stres wymagań.
Zewnętrzną częścią nadnerczy jest ich kora, produkująca hormony sterydowe, w tym dwa najważniejsze: kortyzol i aldosteron.
Kortyzol
reguluje wiele reakcji biochemicznych organizmu, uczestniczy w
metabolizmie białek, węglowodanów i tłuszczów. Aldosteron z kolei
reguluje stężenie sodu i tym samym objętość wody w organizmie, co wpływa
na objętość i ciśnienie krwi.
Produkcja tych hormonów (zwłaszcza kortyzolu) jest pod kontrolą innego związku wytwarzanego w przysadce mózgowej, zwanego ACTH.
Klasyczna
choroba Addisona powstaje w wyniku zniszczenia obu nadnerczy i
upośledzenia wydzielania zarówno kortyzolu, jak i aldosteronu. Nazywamy
to pierwotną niewydolnością nadnerczy.
Jeśli brakuje ACTH (w
wyniku chorób przysadki mózgowej lub innych przyczyn), to spada również
produkcja kortyzolu, chociaż poziom aldosteronu może pozostać w
granicach normy. Mówimy wtedy o wtórnej niewydolności nadnerczy.
Wydzielanie ACTH jest ściśle związane z poziomem kortyzolu we krwi - im
wyższy jest poziom kortyzolu, tym niższe jest wydzielanie ACTH i
odwrotnie.
Przede wszystkim autoagresja
W czasach
doktora Addisona najważniejszą przyczyną opisanej przez niego choroby
była gruźlica. Niestety, oprócz płuc niszczyła również inne narządy, w
tym nadnercza. Ten stan trwał aż do połowy XX w., kiedy za pomocą
antybiotyków znacząco zredukowano częstość gruźlicy.
Od tego
czasu najważniejszą przyczyną choroby Addisona jest "zaatakowanie"
nadnerczy przez proces autoimmunologiczny, w którym organizm zwraca się
przeciwko sobie samemu i produkuje przeciwciała, niszczące powoli korę
nadnerczy. Autoagresja odpowiada za około 70% przypadków choroby
Addisona. Inne przyczyny to: przewlekłe zakażenia, szczególnie grzybicze
czy wirusowe, a także zajęcie nadnerczy przez przerzuty nowotworowe z
innych regionów ciała, zwłaszcza z raka sutka czy też krwotok do tych
narządów niszczący komórki kory nadnerczy.
Kiedy zostanie
zniszczonych ponad 90% komórek, pojawiają się objawy choroby. Ten proces
w przypadku autoagresji trwa zwykle całymi latami.
Uważa się
powszechnie, że choroba Addisona to schorzenie rzadkie, występujące w
liczbie około 1 przypadku na 100 tys. osób. Jeśli wyłączy się przypadki
gruźlicy, okazuje się, że kobiety chorują około trzy razy częściej niż
mężczyźni.
To nie opalenizna...
Ciągła utrata
komórek kory nadnerczy i spadek wydzielania kortyzolu i aldosteronu
jest przyczyną przewlekłego zmęczenia, utraty apetytu i wagi ciała.
Ciśnienie krwi jest niskie i spada jeszcze bardziej w pozycji stojącej,
wywołując zawroty głowy i omdlenia. Częste są również nudności, wymioty i
biegunka. Oprócz zmęczenia, charakterystyczne jest osłabienie siły
mięśni i ich skurcze, wywołane zmianami stężeń sodu i potasu we krwi.
Utrata sodu jest też przyczyną szczególnego upodobania do słonych
pokarmów. Częste są również zmiany w psychice chorych, stają się oni
rozdrażnieni i przygnębieni.
Jednym z charakterystycznych objawów
stwierdzanych przez bliskich i lekarzy jest ściemnienie skóry, wywołane
nadmierną produkcją ACTH. To, co wygląda na opaleniznę, jest jednak
objawem zaawansowanej choroby Addisona. Objaw ten jest też bezpośrednią
przyczyną nazywania choroby Addisona "cisawicą". Ciemniejsze miejsca są
szczególnie widoczne w okolicach blizn oraz na błonach śluzowych (np. w
jamie ustnej).
Choroba jest na tyle podstępna, że długo przebiega
bez uchwytnych, wyraźnych objawów. Dopiero dodatkowe obciążenie
organizmu, na przykład w postaci grypy czy operacji chirurgicznej
powoduje załamanie się chwiejnej i delikatnej równowagi oraz rozwój
groźnych dla życia objawów. Ten stan nazywamy przełomem nadnerczowym.
Występuje wtedy gwałtowne odwodnienie, spowodowane wymiotami i biegunką,
ciśnienie krwi spada, a chory często traci przytomność.
Jak ją rozpoznać?
Problemy
zgłaszane przez pacjentów - razem ze ściemnieniem skóry i innymi
objawami widocznymi w czasie badania lekarskiego - nasuwają podejrzenie
choroby Addisona. Czasami na ślad rozpoznania naprowadzają nieprawidłowe
wyniki badań wykonywanych z innych przyczyn, np. podwyższony poziom
potasu czy niski poziom sodu, a także nieprawidłowe wyniki EKG.
W
celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się wiele testów. Obejmują one
pomiar kortyzolu i aldosteronu we krwi i w moczu. Sprawdza się również
zdolność nadnerczy do zwiększenia produkcji kortyzolu po podaniu ACTH. W
prawidłowych warunkach poziom ten znacznie wzrasta. W chorobie Addisona
nie obserwuje się takich zmian. Poziom ACTH jest podwyższony na skutek
braku hamującego wpływu kortyzolu (którego jest mało).
W
postępowaniu diagnostycznym ważne jest również poszukiwanie przyczyn
zniszczenia nadnerczy. Dlatego przeprowadza się badania w kierunku
gruźlicy i innych przewlekłych zakażeń.
Hormony z zewnątrz
Objawy
choroby Addisona są spowodowane brakiem kortyzolu i aldosteronu, dlatego
terapia polega na zastąpieniu tych hormonów podobnymi związkami,
dostarczanymi z zewnątrz:
- w przypadku kortyzolu będzie to kortyzon lub hydrokortyzon podawany rano i w godzinach południowych w postaci tabletek;
- w nagłych stanach, przy dużym zapotrzebowaniu organizmu na kortyzol, zastępujący go hydrokortyzon należy podawać dożylnie;
- brak aldosteronu zastępuje z powodzeniem fludrokortyzon, podawany również w tabletkach raz dziennie.
Dawki
powyższych hormonów musi dobrać lekarz, opierając się na danych
dotyczących ciężaru i wysokości ciała oraz współistniejących chorób
pacjenta.
Oprócz leków ważne jest pouczenie pacjenta, że przy
dodatkowych obciążeniach, np. przeziębieniach, szczególnie tych
przebiegających z gorączką, wymiotami i biegunką, powinien skrupulatnie
uzupełniać niedobór wody i soli. Przy utrzymywaniu się tych objawów lub
przy ich dużym nasileniu należy od razu zgłosić się do izby przyjęć w
szpitalu.
Jak w każdej terapii, ważne są okresowe wizyty kontrolne i okresowe badania laboratoryjne.
Leczeniem choroby Addisona zajmują się endokrynolodzy.
Ponieważ
nadnercza są już zniszczone i nie możemy przywrócić ich funkcji, to
leczenie choroby Addisona trwa przez całe życie pacjenta.
Inne choroby
Powiązana z
chorobą Addisona jest wtórna niewydolność nadnerczy. Jest to taki stan, w
którym brakuje stymulatora wydzielania kortyzolu w postaci ACTH,
produkowanego przez przysadkę. Dlatego przyczynami tego stanu są choroby
przysadki mózgowej, także guzy oraz długotrwałe stosowanie dużych dawek
sterydów, które hamują wydzielanie ACTH. Dzieje się tak na przykład
przy leczeniu takich przewlekłych chorób, jak astma oskrzelowa czy
niektóre choróby reumatyczne.
Częściej niż w ogólnej populacji w
chorobie Addisona możemy spotkać się z innymi chorobami
autoimmunologicznymi: niewydolnością tarczycy, cukrzycą, niewydolnością
przytarczyc czy niedokrwistością złośliwą.
Pomimo zniszczenia
nadnerczy, chory przy prawidłowym uzupełnianiu brakujących hormonów może
prowadzić w miarę normalne życie. Ważne są rutynowe wizyty lekarskie,
unikanie odwodnienia oraz pamiętanie o dodatkowej dawce hormonów w
trakcie innej choroby. Szczególną opieką powinny być objęte pacjentki
ciężarne. Przy uważnym prowadzeniu ciąży i porodu, rozwiązanie w
większości przypadków kończy się pomyślnie.
Objawy choroby Addisona:
- przewlekłe zmęczenie, utrata apetytu i wagi ciała,
- zawroty głowy i omdlenia z powodu niskiego ciśnienia krwi,
- nudności, wymioty i biegunki,
- osłabienie siły mięśni i ich skurcze,
- rozdrażnienie i przygnębienie,
- ściemnienie skóry.